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Drépanocytose et grossesse
La drépanocytose est une maladie génétique caractérisée par la présence d?une hémoglobine anormale : HbS dont la polymérisation à l?état désoxygéné est responsable des manifestations cliniques de la maladie : l?anémie et les crises vaso-occlusives. La survenue d?une grossesse chez une femme drépanocytaire est une situation à risque tant pour la mère que pour le f?tus, vu l?aggravation des signes cliniques de la maladie auxquelles se surajoutent les complications obstétricales. Nous rapportons, un cas de drépanocytose chez une femme de 30 ans suivie pour sa première grossesse au service de gynécologie de l?Hôpital militaire d?instruction Mohamed V avec un âge gestationnel de 28 semaines.
Lors de son bilan de grossesse, l?hémogramme a montré une hyperleucocytose à 74,5 103/mm3, une anémie normocytaire normochrome régénérative (Hb : 4,8 g/dl ; VGM : 80fl ; TCMH : 29,2 pg ; CCMH : 30,1 g/dl ; réticulocytes : 133 000/mm3).
Devant cette hyperleucocytose un frottis sanguin coloré au MGG est réalisé et a montré la présence de 82 % d?érythroblastes circulants et la présence de nombreux drépanocytes. Un test de falciformation est fait et s?est révélé positif.
Le diagnostic de drépanocytose est confirmé par une électrophorèse de l?hémoglobine en milieu alcalin et en milieu acide, et par HPLC. Il s?agit d?une drépanocytose homozygote S/S. L?accouchement s?est déroulé sous surveillance stricte sans complications.
L?association drépanocytose et grossesse est une situation à risque, et la découverte fortuite (notre cas) montre l?intérêt de l?hématologiste à la fois dans le diagnostic et dans le suivi de la maladie, d?où l?intérêt d?une collaboration étroite entre clinicien et biologiste.
Mots clés : drépanocytose, grossesse, Hb S, électrophorèse de l?hémoglobine.
La drépanocytose est une maladie génétique caractérisée par la présence d?une hémoglobine anormale (1) : Hb S dont la polymérisation à l?état désoxygéné est responsable des manifestations cliniques de la maladie : l?anémie et les crises vaso-occlusives. La survenue d?une grossesse chez une femme drépanocytaire est une situation à risque tant pour la mère que pour le f?tus, vu l?aggravation des signes cliniques de la maladie auxquelles se surajoutent les complications obstétricales (2).
L?objectif de notre travail est de montrer l?intérêt du biologiste dans le suivi de ces grossesses en collaboration avec le clinicien.
Observation
Il s?agit d?une femme de 30 ans suivie pour sa première grossesse au service de gynécologie de l?Hôpital militaire d?instruction Mohamed V avec un âge gestationnel de 28 semaines.
Lors de son bilan de grossesse, l?hémogramme a montré une hyperleucocytose à 74,5 103/mm3, une anémie normocytaire normochrome régénérative (Hb : 4,8 g/dl ; VGM : 80fl ; TCMH : 29,2 pg ; CCMH : 30,1 g/dl ; réticulocytes : 133 000/mm3).
Devant cette hyperleucocytose un frottis sanguin coloré au MGG est réalisé et a montré la présence de 82 % d?érythroblastes circulants (fig. 1) et la présence de nombreux drépanocytes (fig. 1). Le taux de leucocytes corrigé était de 4,8 103/mm3. Un test de falciformation est fait et s?est révélé positif (fig. 2).
Le diagnostic de drépanocytose est confirmé par une électrophorèse de l?hémoglobine en milieu alcalin et en milieu acide, et par HPLC. Il s?agit d?une drépanocytose homozygote S/S. L?accouchement s?est déroulé sous surveillance stricte sans complications.
Discussion
La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde (2,3 % soit 120 millions) ; et notamment au Maroc. Elle est transmise sous le mode autosomique récessif. Elle résulte de la mutation sur le chromosome 11 du sixième codon de la chaîne bêta globuline de l?hémoglobine (substitution d?un acide glutamique par une valine) avec formation de l?Hb S. Cette dernière est capable de se polymériser dans certaines conditions d?hypoxie provoquant ainsi la falciformation des globules rouges responsable des manifestations cliniques de la maladie (3,4).
La drépanocytose augmente le risque de survenu des complications obstétricales materno-f?tales surtout au cours du troisième trimestre et en péri-partum [2] (Sur le plan f?tal : fausses couches, retard de croissance intra-utérin, mort f?tale in utero et prématurité ; Sur le plan maternel : aggravation des manifestations classiques de la drépanocytose) (5,6,8).
La gravité de ces grossesses nécessite leur prise en charge au sein d?une équipe pluridisciplinaire avec un suivi biologique spécifique comprenant à côté des paramètres de suivi de grossesse normale les éléments suivants (2, 5-7) :
A. Suivi de l?anémie par taux d?hémoglobine
Dans la majorité des cas la patiente est connue drépanocytaire, mais dans notre cas, la découverte fortuite et retardée de la maladie a imposé l?instauration d?une transfusion pour corriger l?anémie et diminuer la viscosité sanguine limitant ainsi la survenue des crises vaso-occlusives. Le but de cette transfusion étant d?avoir un taux d?Hb S inférieur à 35-50 %. Le suivi se fait par électrophorèse capillaire en milieu alcalin et acide et par HPLC.
B. Dépistage des complications obstétricales
Le risque de survenu de l?hypertension artérielle gravidique, de pré-éclampsie est majoré dans la drépanocytose. Ceci explique l?intérêt du dépistage de la microalbuminurie, ainsi que l?évaluation de la fonction rénale et hépatique (créatinine, transaminases, GGT et PAL).
C. Statut du conjoint
La réalisation d?une électrophorèse de l?hémoglobine chez le mari doit être systématique afin de dépister les couples à risque et de pouvoir proposer un conseil génétique (8).
D. Diagnostic anténatal
Le diagnostic anténatal de la drépanocytose f?tale par l?amplification de l?ADN f?tal par PCR (cela n?a pas été réalisé dans notre cas).
L?association drépanocytose et grossesse est une situation à risque, et la découverte fortuite (notre cas) montre l?intérêt de l?hématologiste à la fois dans le diagnostic et dans le suivi de la maladie, d?où l?intérêt d?une collaboration étroite entre clinicien et biologiste.
Références
1- C. Arnal. Drépanocytose chez l?adulte. EMC Hématologie. 13-006-D-16.2002 2- N. BERKANE et al. Drépanocytose et grossesse 1999, 47, n 1, 46-54
3- BELKACEM HS et al. Drépanocytose S/C. Congrès de la SFAR R92, 2004
4- J. Bardakdjian. Epidémiologie de la drépanocytose. Revue Du Praticien 2004, 31 : 54
5- P. Malzk. Apport du conseil génétique dans la prise en charge des pathologies constitutionnelles du globule rouge. Revue Française des Laboratoires, juin/juillet 2000, 324 : 13-15
6- D. Bachir. Drépanocytose et grossesse. 7 ème congrès de médecine f?tale. 2005
7- Prise en charge des hémoglobinopathies associées à la grossesse : drépanocytose, thalassémies. Protocole de la Fédération de Gynécologie-Obstétrique. France 2004
8- D. Moussaoui. Drépanocytose et grossesse. Med Trop 2002, 16 : 28-30
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