[ Liste des articles du n° 39 ]
Tumeur d?Abrikossof du sein À propos d?un cas et revue de la littérature
La tumeur à cellules granuleuses dite tumeur d?Abrikossoff est une tumeur rare dont l?histogénèse est encore controversée. Son diagnostic de certitude est exclusivement histologique et immunohistochimique. La localisation mammaire, outre sa rareté, présente un intérêt particulier car elle pose d?importants problèmes de diagnostic différentiel avec un carcinome aussi bien sur le plan clinique que radiologique et surtout lors de l?examen extemporané.
Devant la rareté de cette tumeur, nous proposons deux cas de tumeur à cellules granuleuses du sein afin de faire le point sur cette affection avec une revue de la littérature.
La tumeur à cellule granuleuse d?Abrikossoff est une tumeur habituellement bénigne (1,2). C?est une tumeur rare, de siège ubiquitaire avec prédilection pour la localisation linguale (1,3). Elle se développe entre 20 et 60 ans et serait plus fréquente chez la femme. Elle est majoritairement unique et bénigne mais peut être multifocale ou maligne. L?immunohistochimie plaide en faveur d?une origine schwannienne L?aspect histologique identique pour toutes les localisations est très caractéristique, permettant ainsi d?établir le diagnostic. La particularité principale de cette tumeur dans le sein c?est que ses signes cliniques et radiologiques présument la présence d?une tumeur maligne. Son traitement est uniquement chirurgical (1).
CAS CLINIQUES
Observation 1 :
Mme AF 35 ans, ayant dans les antécédents un pemphigus vulgaire qui présente depuis 5 ans un nodule douloureux du sein droit découvert à l?autopalpation.
Cliniquement, nodule ferme du QSI : 1,5 cm/1 cm fixé au plan profond, et mobile par rapport au plan superficiel sans signes inflammatoires.
L?échographie a montré une formation hypoéchogène ovalaire bien limitée du quadrant inférieur du sein droit de 11 mm/5 mm évoquant un adénofibrome.
La mammographie n?a pas montré d?anomalies notables. La cytoponction du nodule a conclu à un fibroadénome dont la confirmation histologique était nécessaire : Une exérèse chirurgicale a été décidée.
L?examen anatomopathologique définitif a objectivé une tumeur à cellule granuleuse.
Les suites opératoires étaient simples et le recul deux ans plus tard était normal.
Observation 2 :
Mlle L.K, âgée de 24 ans, sans antécédents qui consulte pour un nodule douloureux du sein droit isolé.
L?examen retrouve un nodule du quadrant supéro-externe du sein droit de 1,5 cm/1 cm ferme, bien limité, mobile, sans signes inflammatoires.
L?échographie a montré une formation hypoéchogène régulière arrondie, 1 cm*0,9 cm avec renforcement postérieur évoquant un adénofibrome.
La mammographie a objectivé une opacité arrondie, bien limitée d?environ 1 cm, sans foyer de micro calcifications, aspect en faveur d?un adénofibrome. Une tumorectomie a été décidée.
L?examen anatomopathologique : tumeur à cellules granuleuses pas de malignité.
Les suites opératoires simples. L?examen de la malade revue 6 mois plus tard était normal.
DISCUSSION
La tumeur à cellules granuleuses dite tumeur d?Abrikossoff est décrite pour la première fois en 1926 par Abrikossoff, qu?il nomma « Myoblastome granulo-cellulaire » (4).
Malgré le développement des moyens d?investigations pour étudier la tumeur à cellules granuleuses, son histogénèse demeure encore mal élucidée et très discutée.
L?origine musculaire postulée par Abrikossoff puis par d?autres auteurs, a été ensuite contestée, et sur divers arguments, on a attribué à la tumeur à cellules granuleuses diverses origines (2,5) :
? Origine histiocytaire
? Origine fibroblastique
? Origine évoquant une cellule mésenchymateuse indifférenciée.
Il a fallu attendre l?avènement du microscope électronique pour que l?hypothèse d?une origine nerveuse de la tumeur, émise initialement par FEYRTER, soit la seule retenue actuellement. En effet, à la suite des travaux de FISCHER et COLL, de nombreux auteurs ont rapporté des arguments ultarstructuraux en faveur de la nature shwanienne (8).
Par ailleurs, des arguments d?ordre histo-enzymologique nous semblent militer dans le même sens que ces aspects ultrastructuraux : présence de marqueur comme la protéine S100, la protéine myélinique basique, l?énolase neuronale spécifique et la glycoprotéine associée à la myéline. L?hypothèse d?une origine shwanienne s?appuie sur la négativité de la protéine gliofirillaire acide et des neurofilaments.
En somme l?hypothèse initiale d?Abrikossoff, selon laquelle cette tumeur est d?origine musculaire, est actuellement écartée au profit de la théorie nerveuse (2,8).
Epidémiologie
L?âge moyen de survenue au niveau du sein est de 38 ans. D?une façon générale, la tumeur à cellule granuleuse est deux fois plus fréquente chez la femme que l?homme et cette disparité est accentuée au niveau du sein (93 %).
Le siège préférentiel de ces tumeurs au niveau du sein est le quadrant supérieur, en particulier le cadrant supéro-interne.
C?est une tumeur ubiquitaire, la cavité buccale étant la localisation la plus fréquente avec 50 % des cas. Puis viennent le derme de 10 %, l?hypoderme 7 % et enfin la glande mammaire 8 % (4, 5, 6, 7,8).
C?est une tumeur à localisation unique dans la majorité des cas, mais elle peut être multiple dans 10 % des cas environ.
Les localisations multiples apparaissent de façon simultanée ou successive dans le temps avec des délais allant de 4 à 6 mois. La fréquence des localisations multiples est plus élevée dans la population de race noire. Dans ces localisations multiples des cas de transmission familiale ont été décrits (7,9).
Les principaux diagnostics différentiels concernent les autres tumeurs des tissus mous, en particulier, d?origine nerveuse (neurofibrome) ou musculaire (rhabdomyome).
Il existe des formes malignes (3,10) dans moins de 2 % des cas, suspectées cliniquement par une taille de plus de 4 cm, des plages nécrotiques et/ou hémorragiques et une croissance rapide. Histologiquement, on retrouve de nombreuses atypies cellulaires, des cellules tumorales en mitose et présentant des nécroses. L?immunohistochimie retrouve une forte proportion de noyaux positifs au marqueur de prolifération Ki67 (6).
Les formes malignes nécessitent un bilan radiologique à la recherche de localisations secondaires lymphatiques ou systémiques (poumon, foie, os). Le diagnostic de certitude restera histologique.
Etude clinique
La tumeur à cellules granuleuses est une tumeur rare. Le diamètre moyen de la lésion est de 2,1 cm au niveau du sein, et de 1,8 cm toutes localisations confondues (1).
Plusieurs aspects sont retrouvés :
? Tantôt la lésion simule un carcinome, d?une masse dure et mal limitée, indolore s?accompagnant d?une fixation aux plans profonds ou superficiels.
? Tantôt la tumeur à cellules granuleuses du sein évoque une tumeur bénigne sous forme d?un nodule ferme, lisse, mobile, bien limitée. Le diagnostic préopératoire est alors celui de fibro-adénome, comme c?était le cas pour notre 2e observation.
? Plus rarement la lésion n?a pas de traduction clinique, elle est découverte à l?occasion d?un examen radiographique de dépistage ou dans une pièce opératoire.
L?examen somatique général doit rechercher d?autres localisations concomitantes à la tumeur granuleuses du sein.
Examens para cliniques
Elle pose des problèmes diagnostiques au chirurgien et au radiologue. Elle imite souvent un carcinome cliniquement et radiologiquement.
Il est presque impossible de faire le diagnostic de la tumeur à cellules granuleuses en préopératoire.
Mammographie
LA mammographie reste la meilleure méthode pour détecter les tumeurs du sein, elle est très sensible mais peu spécifique (1).
Échographie
Très peu de publications se sont intéressées à l?aspect échographique des tumeurs à cellules granuleuses du sein.
Le plus souvent l?échographie montre un nodule avec un aspect échogène avec un cône d?ombre postérieur, évoquant une tumeur pleine à contour irrégulier, parfois elle montre un nodule hypoéchogène à limites nettes.
Cytologie
L?examen cytologique nous semble donc être un examen d?appoint possible mais incapable par nature de remplacer l?examen histologique.
Etude anatomopathologique
La tumeur à cellules granuleuses pose d?importants problèmes de diagnostic différentiel aussi bien clinique que radiologique. La preuve formelle de diagnostic ne peut être apportée que par l?étude histologique de la pièce opératoire (9,10).
L?aspect macroscopique se présente comme une nodosité de couleur jaune brun ou jaune grise, de consistance ferme, souvent mal circonscrite (photo 1).
L?examen extemporané peut être particulièrement trompeur. À la coupe, l?architecture d?ensemble est celle d?une tumeur maligne, mais contraste avec la présence de cellules régulières nettement moins évocatrices (photo 2). Cet aspect nécessitera la plus grande prudence de la part du pathologiste, avant de conclure ou d?autoriser le chirurgien à une intervention plus large.
En cas de doute, l?attente d?une vérification histologique après inclusion semble plus prudente (1,2).
Traitement
Le traitement de la tumeur à cellules granuleuses est un traitement chirurgical, il permet un diagnostic de certitude par l?examen anatomo-pathologique de la pièce d?exérèse qui doit rechercher les limites d?exérèse et la présence de critères de malignité (1).
Le Patient est considéré guéri après cette exérèse locale, sauf dans les cas suivants :
? Tumeur avec multiples lésions,
? Tumeur mesurant plus de 5 cm,
? Tumeur avec croissance rapide,
? Tumeur avec récurrence locale.
Ces tumeurs nécessitent une surveillance ultérieure étroite car elles présentent un risque de malignité et de récidive.
Évolution et pronostic
L?évolution est en général favorable, la guérison est obtenue dans la majorité des cas après l?exérèse chirurgicale.
La tumeur à cellules granuleuses est une tumeur en général bénigne mais présente un risque de récidive plusieurs années après l?exérèse.
La tumeur à cellules granuleuses maligne est une entité exceptionnelle, ne représentant que 2 % de l?ensemble des tumeurs à cellules granuleuses toutes localisations confondues.
Le diagnostic de certitude d?une tumeur à cellules granuleuses malignes n?est établi qu?en cas de survenue de métastases ganglionnaires ou viscérales histologiquement identiques à la tumeur primitive.
La tumeur à cellules granuleuses est une tumeur rare, habituellement bénigne.
Elle pose d?importants problèmes de diagnostic différentiel avec l?adénocarcinome et l?adénofibrome aussi bien clinique que radiologique.
La preuve formelle de diagnostic ne peut être apportée que par l?examen anatomo-pathologique.
Les suites opératoires sont simples et le pronostic est bon.
References
1.E. Dudrap, G. Lemierre, I. Auquit-Auckbur, P. Courville, P.-Y. Milliez
Tumeur d?Abrikossoff : à propos d?une localisation cutanée du sillon intermammaire et revue de la littérature Annales de Chirurgie Plastique Esthétique, In Press, Corrected Proof, Available online 9 June 2 008
2.M. Perugini, G. Gasparini, A. Cassoni and F. Fabiani,
Abrikossoff?s tumor,
J Craniofac Surg 12 (1) (2001), pp. 78?81
3.B.V. Curtis, T.C. Calcaterra and W.F. Coulson
Multiple granular cell tumor : a case report and review of the literature,
Head Neck 19 (7) (1997), pp. 634?637.
4.L. Jardines, L. Cheung, V. LiVolsi, S. Hendrickson and J.J. Brooks,
Malignant granular cell tumors : report of a case and review of the literature, Surgery 116 (1) (1994), pp. 49?54.
5.V. D?Andrea, V. Ambrogi, F. Biancari, E. De Antoni and G. Di Matteo,
Granular cell myoblastoma (Abrikossoff tumor) of the chest wall : a never described site of a rare tumor,
J Thorac Cardiovasc Surg 108 (4) (1994), pp. 792?793.
6.J. Landry, S. Regnier, A. Carlotti, S. De Maricourt, M. Cerceau and I.
Tumeur d?Abrikossoff de l?ongle : une localisation inhabituelle, Ann Dermatol Venereol 132 (2005), p. 155.
7.N.W. Bulstrode, A. Sandison and D.L. Martin,
Granular cell tumor of the glans penis, Br J Plast Surg 57 (1) (2004), pp. 83?85.
8.R.F. de Misa, V. Castro, J. Suarez and A. Perera,
Pruritic vulvar nodule in a black woman. Diagnosis : granular cell tumor (Abrikossoff tumor), Arch Dermatol 136 (9) (2000), pp. 1165?1170.
9. C. Ortiz-Hidalgo, G. de la Vega and C. Moreno-Collado,
Granular cell tumor (Abrikossoff tumor) of the clitoris,
Int J Dermatol 36 (12) (1997), p. 935.
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