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Prise en charge de l’état de mal épileptique chez l’adulte
L’OMS définit l’état de mal épileptique (EME) comme un état caractérisé par une crise d’épilepsie qui persiste suffisamment longtemps ou qui se répète à des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition fixe et durable. L’EME peut-être convulsif et met alors rapidement en jeu le pronostic fonctionnel et/ou vital de l’épileptique. Cependant, il peut être non convulsif et se présenter sous la forme d’un état confusionnel, de diagnostic difficile, mais ne comportant pas le même risque évolutif.
En pratique, on considère que l’EME une fois définit, nécessite une prise en charge spécifique Dans le cadre d’une épilepsie convulsive généralisée, on parle d’EME dès la constatation de trois crises successives sans reprise de conscience ou lorsqu’une activité convulsive continue se prolonge au-delà de 5 à 10 minutes.
Des crises convulsives en série, avec reprise de conscience intercritique, doivent être considérées comme un "syndrome de menace" d’EME.
Les états de mal épileptique représentent des situations d’urgence très fréquentes dont l’appréciation du risque évolutif est difficile. La mortalité globale demeure élevée de l’ordre de 20 % chez l’adulte et de 5 % à 7,5 % chez l’enfant, et reste sensiblement plus importante en cas d’EME symptomatique. La morbidité est difficile à évaluer du fait de la confusion entre les séquelles de l’EME et celles dues aux lésions induites par la cause de l’EME.
Diagnostic positif
Le diagnostic formel d’EME est électro-clinique. Cependant en l’absence d’électroencéphalogramme (EEG), un temps d’analyse anamnésique et clinique rigoureuse en permet la présomption.
Chez l’adulte, chaque forme clinique d’EME pose des problèmes spécifiques de diagnostic.
En effet, l’EME convulsif typique doit être différencié des syncopes convulsivantes d’origine cardiaque, des accès de décérébration et des manifestations de conversion hystérique ou "pseudo EME". Concernant l’EME larvé, il se réduit à des manifestations cliniques minimes ou nulles et il constitue soit le terme évolutif d’un EME convulsif non ou insuffisamment traité soit la forme masquée d’un EME, par dissociation électromécanique en cas de coma préexistant, sédation ou curarisation. L’EME myoclonique doit être distingué des myoclonies non épileptiques au cours des encéphalopathies, notamment anoxiques. Alors que les EME non convulsifs se manifestent sous la forme d’un syndrome confusionnel ou psychiatrique.
Chez l’enfant dont le niveau de conscience est d’autant plus difficile à apprécier, les crises sont pauci-symptomatiques et difficiles à reconnaître, ce qui exige dans ce cas un EEG pour poser le diagnostic. Ainsi que dans toutes les situations atypiques, l’EEG est déterminant et nécessite un avis spécialisé pour son interprétation. Il est fondamental qu’il soit disponible 24h/24 pour le diagnostic et le suivi des formes graves dans les services prenant en charge ces malades en urgence. La proportion des EME idiopathiques augmente avec l’âge au cours des 10 premières années ; elles sont identifiées par des critères électro-cliniques spécifiques et relèvent d’un avis spécialisé.
Diagnostic étiologique
L’enquête étiologique est effectuée parallèlement à la mise en route du traitement et doit être centrée sur la recherche d’étiologie nécessitant une prise en charge d’urgence.
Chez l’adulte épileptique connu, les facteurs déclenchants sont souvent intriqués et dominés par l’arrêt intempestif ou le sou-dosage du traitement antiépileptique, le sevrage alcoolique ou l’intoxication éthylique récente. En leur absence, la recherche d’une autre cause, en particulier une complication de traumatisme crânien est de mise.
En dehors d’une comitialité établie, le bilan étiologique est orienté vers la recherche d’une pathologie cérébrale vasculaire, tumorale ou infectieuse, une affection systémique aiguë due à un trouble métabolique, une intoxication, une anoxie ou un sevrage médicamenteux. Le bilan biologique initial comporte la détermination de la glycémie capillaire, de la natrémie et de la calcémie. Sans omettre qu’un contexte fébrile récent impose une ponction lombaire.
Après l’arrêt, même temporaire, des convulsions, les indications de la TDM doivent être larges afin d’éliminer une cause organique cérébrale.
Pronostic des EME
Les EME convulsifs provoquent en quelques minutes des modifications systémiques et cérébrales dont la conjonction est susceptible d’induire des lésions neuronales rapidement irréversibles.
Les conséquences systémiques précoces peuvent se présenter sous forme d’une hyperglycémie, une hypertension artérielle, une hypoxémie et une acidose métabolique, voire des arythmies cardiaques. Plus tardivement, une hyperthermie, une hypoglycémie et/ou une hypotension artérielle peuvent s’observer.
Les conséquences cérébrales sont liées à la perte de l’autorégulation de la circulation cérébrale et aux variations tensionnelles systémiques. L’excito-toxicité liée aux acides aminés excitateurs et à l’activation de leurs récepteurs participe à une cascade d’événements qui éventuellement associée aux phénomènes précédents peut provoquer des morts neuronales. Chez le nouveau-né, le cerveau immature est moins sensible aux conséquences de l’EME.
La mortalité globale demeure élevée de l’ordre de 20 % chez l’adulte et de 5 % à 7,5 % chez l’enfant, et reste sensiblement plus importante en cas d’EME symptomatique.
L’apparition ou l’aggravation d’un déficit neurologique ou d’une épilepsie voire d’une détérioration mentale représentent les éventuelles séquelles pouvant survenir.
Les facteurs péjoratifs de risques évolutifs sont représentés essentiellement par les âges extrêmes de la vie, la durée de l’état de mal, le caractère latéralisé des convulsions, l’existence de complications systémiques à la période aiguë et/ou un traitement inadapté et l’étiologie.
Les bases du traitement
L’objectif du traitement de l’EME est d’atteindre dans de brefs délais des concentrations cérébrales adéquates d’antiépileptique et de les maintenir jusqu’à cessation des crises.
Le choix d’un antiépileptique nécessite de prendre en compte ses caractéristiques pharmacocinétiques : son spectre d’activité, son intervalle thérapeutique, sa rapidité et sa durée d’action, la linéarité de sa cinétique, ses interactions médicamenteuses et la possibilité de l’administrer par voie orale en traitement de relais. La voie veineuse et la voie rectale (principalement chez l’enfant) sont les seules adaptées à l’urgence thérapeutique des EME.
Toutefois, le traitement de l’EME demeure mal codifié, en raison des imprécisions de sa définition et de la rareté des essais comparatifs. Ainsi, l’efficacité du traitement dépend du type de l’EME et de son étiologie. En effet, en cas d’épilepsie symptomatique aiguë, l’efficacité du traitement antiépileptique seul est moindre.
Les benzodiazépines à action rapide (diazépam, clonazépam…), sont considérées de première intention dans le traitement de l’EME généralisé. Malgré quelques différences pharmacocinétiques, il ne semble pas qu’il existe de différence d’efficacité entre ces produits.
La phénytoïne est privilégiée dans l’état de mal tonico-clonique généralisé en raison de son effet prolongé et de l’absence d’effets dépresseurs centraux ou respiratoires. Cependant, son maniement est rendu délicat par sa cinétique non linéaire et son index thérapeutique étroit.
Le phénobarbital est un médicament majeur d’effet prolongé. Ses effets dépresseurs ne sont généralement constatés qu’aux doses importantes et ils sont majorés par l’association avec les benzodiazépines.
Le valproate de sodium sous forme injectable présente une efficacité dans l’EME qui reste à évaluer.
Les anesthésiques barbituriques (thiopental) sont réservés aux formes réfractaires aux autres thérapeutiques. Le clométhiazole, la lidocaine (chez le nouveau-né), les anesthésiques non barbituriques volatils ou intraveineux ont été proposés dans les mêmes indications.
Les traitements anti-oedémateux sont à réserver à certaines étiologies comme les tumeurs, ou en période péri-opératoire en neurochirurgie.
La vitamine B1 reste proposée chez l’alcoolique comme traitement associé.
L’intérêt du sulfate de magnésium a récemment été confirmé au cours des crises subintrantes de l’éclampsie.
Conduite à tenir en urgence
L’EME est une urgence, nécessitant une hospitalisation, un transport médicalisé et une prise en charge graduée.
• Premier temps (0-30 min) :
La prise en charge associe un traitement anti-épileptique et des mesures générales : prévention des traumatismes, liberté des voies aériennes, oxygénothérapie, lutte contre l’hyperthermie, contrôle de la glycémie.
En l’absence d’un accès veineux, et dès le domicile, le diazépam doit être administré par voie rectale, notamment chez l’enfant pour lequel il peut être renouvelé une fois. Chez l’adulte le plus souvent, on a recours à une benzodiazépine par voie veineuse lente dès que possible (diazépam ou clonazépam). Simultanément, un antiépileptique d’action prolongée telle la phénytoine ou le phénobarbital doit être débuté par voie veineuse. Le choix repose plus particulièrement sur l’existence de contre-indications à l’un des produits (insuffisance coronarienne, bradycardie, BAV pour la phénytoïne, insuffisance respiratoire pour le phénobarbital). En tout cas, une surveillance cardio-respiratoire est indispensable.
L’intubation ne doit pas être envisagée systématiquement, mais s’impose lorsque la sécurité du malade est en jeu : détresse respiratoire, altération profonde et prolongée de la conscience.
• Deuxième temps (30 à 50 min) :
Si l’EME persiste, il est recommandé d’augmenter la posologie de l’antiépileptique d’action prolongée initialement choisi avec une surveillance rigoureuse de l’état de conscience et cardio-respiratoire du patient.
• Troisième temps (50 à 80 min) :
En cas d’échec des antiépileptiques d’action prolongée, le recours à l’anesthésie barbiturique par le thiopental sous ventilation contrôlée est envisagé pour la plupart des auteurs. L’adaptation de la posologie sera basée sur l’obtention d’un tracé éléctroencéphalographique de "burst suppression".
En raison du retentissement cardio-circulatoire de cette technique, des alternatives sont proposées telle une administration d’un antiépileptique d’action prolongée (phénytoïne, phénobarbital) non utilisé au préalable ; utilisation d’autres antiépileptiques comme le clométhiazole ou d’autres anesthésiques non barbituriques.
• Surveillance
quelle que soit la conduite tenue, une surveillance attentionnée de l’efficacité thérapeutique et de la tolérance est essentiellement basée sur l’examen clinique et l’EEG.
Si les manifestations cliniques disparaissent, l’EEG est indispensable mais sans urgence. La persistance d’anomalies cliniques, même minimes, ou un contrôle difficile de l’EME rend l’EEG indispensable en urgence. A ce stade la confrontation électro-clinique et un avis spécialisé sont nécessaires, en particulier pour traiter des crises larvées.
L’intérêt du dosage des concentrations plasmatiques des antiépileptiques est limité par l’absence d’information sur leurs intervalles thérapeutiques en cas d’EME et par la difficulté d’obtention immédiate des résultats. Néanmoins, ces dosages restent utiles chez un épileptique traité pour connaître les concentrations de l’antiépileptique avant l’EME et dans tous les cas d’échec thérapeutique ou de survenue d’effets indésirables.
Particularités
Chez le nouveau-né : Les EME symptomatiques sont les plus fréquents : encéphalopathies anoxo-ischémiques, infections, accidents vasculaires cérébraux, désordres métaboliques dont les convulsions pyridoxino-dépendantes et les erreurs innées du métabolisme, les anomalies anatomiques du système nerveux central.
Le traitement ne se conçoit que dans un service de réanimation néonatale. Il est important de disposer d’un EEG précoce interprété par un spécialiste. En effet l’EEG, outre son intérêt diagnostique, a une grande valeur pronostique.
Les antiépileptiques les plus utilisés en première intention sont le diazépam et le phénobarbital. En cas d’échec, l’association à d’autres antiépileptiques comme la phénytoïne ou le clonazépam peut être proposée. En cas d’EME réfractaire, il faut éviter une escalade thérapeutique car il n’est pas démontré que le traitement systématique des crises brèves et répétées améliore le pronostic. Il en est de même des EME électriques sans mouvement convulsif. Ainsi, un surdosage thérapeutique empêche d’apprécier l’état clinique, modifie l’EEG, comporte des risques d’intoxication et empêche d’évaluer le pronostic.
Chez le nourrisson et l’enfant :
A cet âge, quelques situations particulières sont à souligner :
- toute convulsion fébrile associée à un ou plusieurs des critères suivants nécessite une hospitalisation : âge de survenue avant 1 an, crises focalisées, antécédents familiaux d’épilepsie, durée supérieure à 30 minutes, examen neurologique antérieurement anormal.
- un EME fébrile doit faire suspecter et traiter de principe une encéphalite herpétique si les convulsions sont localisées.
- les convulsions apyrétiques focalisées ou non sans étiologie évidente, doivent faire rechercher un hématome sous dural, des troubles métaboliques, une intoxication, un syndrome neurocutané ou une épilepsie syndromique débutante.
Cependant, le traitement est peu différent de celui utilisé chez l’adulte.
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