[ Liste des articles du n° 8 ]


Les cirrhoses

La cirrhose est définie comme l’aboutissement des lésions inflammatoires prolongées des hépatocytes, qu’elle qu’en soit la cause, avec développement de tissu fibreux et formation de nodules de régénération. Il en résulte trois conséquences :
- Insuffisance hépato-cellulaire, déficit fonctionnel lié à la diminution du nombre des hépatocytes et à la mauvaise qualité de leurs vascularisations,
- Hypertension portale, en amont du foie qui se comporte comme un obstacle réduisant le flux et augmentant la pression dans la veine porte d’où formation de voies de dérivation, notamment de varices œsophagiennes à l’origine d’hémorragies digestives,
- Etat précancéreux : le développement d’un carcinome hépato cellulaire (CHC) sur le foie remanié par la cirrhose est fréquent après 15 à 20 ans d’évolution.
Les hépatites chroniques à virus B et C représentent les principales étiologies des cirrhoses dans notre pays, les autres étiologies sont moins fréquentes.
En effet l’évolution vers la chronicité après l’infection par le virus de l’HVC se voit dans 70 à 80 % des cas avec risque ultérieur d’évolution dans 20 % vers la cirrhose, qui constitue le lit pour le CHC avec une incidence annuelle de 3 à 5 %. L’intérêt de ce sujet réside dans le fait qu’on peut agir à un stade de cirrhose compensée par un traitement anti-viral dans un but anti-fibrosant afin de retarder la décompensation de la cirrhose. Ceci est d’autant plus pertinent dans notre pays qui ne dispose pas encore de transplantation hépatique.

Le VHC et la fibrogénèse
Le foie réagit à l’agression par le VHC par une réaction inflammatoire dont l’un des composants est la fibrogénèse.
La fibrogénèse est un processus dynamique caractérisé par la synthèse de molécules constitutives de la matrice extra-cellulaire (MEC), ensemble complexe de molécules protéiques (collagène…), glycoprotéïques (fibronectine, laminine…) et de protéoglycanes organisés en réseau tridimensionnels interconnectés. Il s’agit d’un mécanisme non spécifique d’organes qui se pérennise tant que l’agent agresseur reste présent dans le foie et qui vise à limiter l’extension de la réaction inflammatoire.
Il s’agit donc au début d’un mécanisme physiologique bénéfique pour l’organisme et qui fait partie intégrante du mécanisme de cicatrisation. La fibrose est un mécanisme pathologique consécutif à une fibrogénèse prolongée liée à la persistance du VHC dans le foie.
La fibrose est caractérisée par le dépôt anarchique des molécules de la MEC et leur organisation en polymères complexes et peu solubles aboutissant à la perturbation de l’architecture hépatique.
Dans l’hépatite C, la fibrose débute autour de l’espace porte pour s’étendre vers les espaces voisins et les veines centrolobulaires réalisant des septa ou ponts fibreux. Le stade ultime du développement de la fibrose hépatique est la cirrhose, caractérisée par des bandes de tissu fibreux reliant entre elles la majorité des structures mésenchymateuses portales et centrolobulaires et isolant des nodules hépatocytaires, une régénération hépatique peut s’associer ou survenir après l’installation de cette fibrose annulaire.
La fibrogénèse est étroitement liée à l’activation de cellules fibrocompétentes hépatiques dont les principales sont les cellules étoilées du foie (CEF) ces dernières subissent au cours de la fibrogénèse, sous l’influence de facteurs de croissance, un processus d’activation. Leur phénotype quiescent, lipocytaire évolue vers un phénotype de type myofibroblastique ; les cellules perdent alors leurs vésicules de graisses, acquièrent un cytosquelette contractile caractérisé en particuliers par l’expression de l’alpha actine muscle lisse et produisent la majorité des constituants de la MEC.
Le développement d’une fibrose, conséquence de la fibrogénèse, est un tournant dans l’évolution de l’hépatite chronique. C’est le dépôt et l’organisation tissulaire des molécules de la MEC au sein du tissu hépatique.
L’une des modifications architecturales notable observée au cours du processus de fibrose hépatique dans l’hépatite C est le développement d’une membrane basale séparant les hépatocytes et le flux sanguin, perturbant les échanges entre le courant sanguin et les hépatocytes et réalisant la capillarisation des sinusoïdes.
Lors du développement de la fibrose, il existe, d’une part une augmentation quantitative de la MEC, mais également des modifications qualitatives dans la répartition de ses différents composants. L’une des caractéristiques de la fibrose hépatique est la transformation d’une MEC lâche de type membranaire basale en MEC réticulée et dense de type fibrillaire, beaucoup plus résistante à la dégradation enzymatique.
Dans l’hépatite chronique C, l’évolution de la fibrose et sa vitesse de progression sont très variables selon les individus. Plusieurs études épidémiologiques ont permis d’isoler un certain nombre de co-facteurs cliniques associés à la vitesse de développement de la fibrose dans l’hépatite chronique C. Ces facteurs sont liés au virus, à l’environnement et à l’hôte. Le rôle délétère du sexe masculin, d’un âge élevé au moment de l’infection, d’une intoxication alcoolique, d’une co-infection par le VIH a été particulièrement démontré. Les mécanismes cellulaires et moléculaires d’intervention de ces co-facteurs dans les mécanismes de la fibrose liée au virus C ne sont pas encore élucidés.


La cirrhose compensée

Circonstances de découverte
Le terme classique de cirrhose « compensée » définit un état où la cirrhose n’a pas de manifestations fonctionnelles ni de complication de la maladie. Elle correspond au stade A de la classification de Child-Pugh.
La cirrhose compensée peut être de découverte fortuite :
- À l’occasion d’un examen clinique systématique
- À l’occasion d’un bilan biologique (tests hépatiques perturbés)
- À l’occasion d’un examen échographique abdominal (dysmorphie hépatique).
- À l’occasion de manifestations mineures cliniques : Asthénie, amaigrissement, douleurs atypiques de l’hypochondre droit.
- Ou à l’occasion de manifestations extrahépatiques : cryoglobulinémies mixtes, néphropathies glomérulaires, porphyrie cutanée tardive, syndrome sec…
Dans cette situation, l’examen clinique peut être normal, on peut aussi constater une augmentation du volume hépatique avec un bord inférieur tranchant.

Examen clinique
L’examen clinique peut être normal, on peut aussi constater une augmentation du volume du foie qui est de consistance ferme ou dure avec un bord antérieur tranchant.

Diagnostic positif
• Biologie :
Elle peut être normale, ce qui n’exclut pas le diagnostic de cirrhose ou révéler une baisse du taux de Quick, une anémie, une thrombopénie, une cytolyse, inconstante, traduisant généralement la persistance de la cause, une augmentation des GGT ou des phosphatases alcalines, une hypergammaglobulinémie et parfois un bloc bêta gamma avec hypo albuminémie.

• Echographie :
Elle doit être faite systématiquement, si l’on suspecte le diagnostic de cirrhose. Le volume du foie peut être normal, diminué ou augmenté.
Il est important d’analyser les modifications morphologiques ; le foie peut être de contours normaux ou déformés par les nodules de régénération et/ou l’atrophie du lobe droit (principalement les segments VI et VIII) et l’hypertrophie du segment I.
L’échogénéicité du parenchyme hépatique est augmenté et légèrement irrégulière : cela est probablement dû à la graisse et/ou à la fibrose et indique simplement la présence d’une maladie diffuse du foie.

• Endoscopie :
Examen indispensable il permet d’apprécier l’existence de varices œsophagiennes (VO) ou cardiotubérositaires témoins d’hypertension portale (HTP) et d’évaluer leur taille, permettant ainsi leur classification (tableau I).
La taille des varices est importante car le risque hémorragique augmente avec la taille. L’examen de l’estomac et du duodénum est également important pour le diagnostic de la gastropathie de l’HTP ou d’un ulcère associé. Une endoscopie doit être faite systématiquement lorsque le diagnostic de cirrhose a été établi, car lorsque des varices sont présentes, un traitement prophylactique des hémorragies par les bloquants doit être instauré lorsque cela est possible.

• Histologie :
La ponction biopsie hépatique (PBH) est nécessaire pour le diagnostic de certitude.
Macroscopie :
- le volume est apprécié par la palpation peut-être diminué en cas de cirrhose atrophique, ou augmenté en cas de cirrhose hypertrophique, ou bien dysmorphique en cas de cirrhose atropho-dysmorphique.
- La consistance est dure.
- La couleur est variable, le plus souvent jaune claire mais parfois on peut avoir une couleur brune rouille.
- La surface est toujours anormale, va d’un granité homogène à la déformation totale.

Microscopie :
Histologiquement la cirrhose se définit par :
- Une fibrose mutilante qui remplace le parenchyme hépatique et prend une disposition annulaire qui correspond au stade Métavir F3-F4
- Une architecture nodulaire du parenchyme
- Un caractère diffus des lésions hépatiques.

Certaines caractéristiques histologiques sont évocatrices du VHC :
- La stéatose macrovésiculaire
- Les lésions inflammatoires des canaux et canalicules interlobulaires
- La présence de follicules lymphoïdes (juxta-canalaires) dans les espaces portes (EP) à centre clair avec nécrose acidophile.

Diagnostique étiologique
Le diagnostic étiologique de la cirrhose est retenu devant la présence des anticorps anti HVC avec positivité de l’ARN HVC par PCR et par aussi la négativité des autres sérologies.

Traitement
• Traitement anti-viral :
But du traitement :
Le but du traitement n’est pas seulement d’aboutir à une réponse virologique prolongée (RVP) ; mais de stabiliser la maladie et d’éviter les complications évolutives de la cirrhose.

Moyens thérapeutiques :
• Interféron, posologies :
- 3 millions d’unités 3 fois par semaine pour l’INF Standard
- 180 µg/semaine pour l’INF PEG ·-2a
- 1, 5 µg/Kg/semaine pour l’INF PEG ·-2b

• Ribavirine :
C’est un analogue nucléosidique qui a une action synergique lorsqu’elle est associée à l’interféron.
Posologies :
- 800 mg/jour si poids < 65 kg
- 1 000 mg/jour si poids entre 65 et 85 kg
- 1 200 mg/jour si poids > 85 kg

Schémas thérapeutiques :
Association INF PEG-Ribavirine : c’est le traitement de référence. La durée est en fonction du génotype, elle est de :
- 48 semaines pour le génotype 1, si la mesure de la charge virale a montré une réduction de 2 log de l’ARN viral initial. Dans le cas contraire, on peut maintenir le traitement à condition d’avoir une réponse biochimique.
- 24 semaines pour les infections liées au génotype 2 et 3.
- Un traitement de 48 semaines peut être proposé en fonction du rapport bénéfice/risque pour les génotypes 4, 5 et 6.

Association INF standard-Ribavirine :
La posologie est de 3 millions d’unités 3 fois par semaine pour l’INF Standard et de 800 à 1 200 mg/jour per os pour la Ribavirine. La durée du traitement serait en fonction du génotype.

INF PEG en monothérapie :
Ce traitement est proposé en tant que traitement « d’entretien » pour essayer de ralentir la progression de la fibrose en cas de non-réponse virologique ; la durée du traitement « d’entretien » sera en fonction de la réponse biochimique et de la tolérance. La pertinence de ce traitement doit être évaluée par des essais prospectifs.
Il sera proposé aussi en cas de contre-indication à la ribavirine, en particulier en cas de thalassémie.

INF standard en monothérapie :
Ce traitement est préconisé essentiellement chez les patients dialysés.

Ribavirine en monothérapie :
Chez les patients présentant une contre-indication ou une intolérance à l’INF, un traitement par ribavirine en monothérapie peut être discuté bien que cette stratégie n’ait pas été suffisamment validée. Ce traitement ne devrait être poursuivi qu’en cas de réponse biochimique.

Conduite du traitement antiviral :
Bilan préthérapeutique :
Il est obligatoire car il permet d’évaluer l’évolution de la maladie (génotypage, charge virale, PBH, transaminases), rechercher les co-morbidités (sérologie HIV et VHB, dosage de la TSH et auto anticorps et antithyropéroxydase, recherche d’auto-anticorps anti-nucléaires, antimuscle lisse et anti-KLM1, créatinémie et protéinurie, NFS avec taux de plaquettes, glycémie et bilan lipidique, ferritinémie et mesure de coefficient de saturation de la transferrine) et de rechercher les contre-indications définitives ou temporaires aux traitements (un diagnostic biologique de grossesse, un ECG chez les patients de plus de 50 ans ou en cas de cardiopathie connue, un examen ophtalmologique en cas de facteurs de risque et un avis psychiatrique en cas de manifestations psychiatriques).

Surveillance du traitement :
- Évaluation de l’efficacité :
- Suivi biochimique : au cours du traitement, une fois par mois, après arrêt du traitement, une fois tous les deux mois pendant 6 mois, si pas de RVP, une fois par an.
- Suivi virologique : la recherche qualitative de l’ARN viral se fait à la fin du traitement quel que soit le génotype et à 6 mois après arrêt du traitement (RVP) et à 12 et 24 mois après arrêt du traitement (rechute tardive). Charge virale
- Évaluation de la tolérance :
- Effets secondaires de l’INF :
• Syndrôme pseudo-grippal ? paracétamol
• Etats dépressifs ? antidépresseurs
• Dysthyroïdie ? TSH/3 mois
• Neutropénie, thrombopénie ? une NFS/mois
- Effets secondaires de la ribavirine : Anémie hémolytique ? une NFS/mois

Les mesures d’accompagnement :
Certains facteurs associés à l’infection virale peuvent influencer l’évolution de la maladie ainsi que la réponse au traitement, ainsi certaines recommandations sont de mise : arrêt du tabac et de l’alcool, une réduction du poids en cas d’excès pondéral, et une vaccination vis-à-vis du VHB.

Suivi
Il pourra comprendre une fibroscopie annuelle pour dépister tôt des varices œsophagiennes qui feront discuter la mise sous , bloquants à titre prophylactique. Un dosage de l’alpha-foetoprotéïne et une échographie semblent raisonnables une fois par semestre pour dépister un carcinome hépato-cellulaire.


La cirrhose décomposée
L’apparition d’une des complications classiques (hémorragie digestive, ascite, encéphalopathie) signe la décompensation de la cirrhose. Habituellement, il s’agit d’une décompensation ictéro-oedématoascitique, déclenchée par une hémorragie, une infection ou une poussée évolutive de l’hépatite chronique virale C. La survenue d’un CHC est également une cause de décompensation, souvent révélatrice.

Examen clinique
• Caractères du foie :
- Le volume du foie est variable, il peut être augmenté de façon
Diffuse ou localisée, ou bien il peut être diminué.
- Caractéristiques du foie évocatrices :
- consistance ferme ou dure
- face antérieure souvent régulière
- indolore
- bord antérieur régulier tranchant
Parfois le foie n’est pas perçu à la palpation en raison de l’ascite, de l’atrophie ou de l’épaisseur de la paroi abdominale.

• Signes d’insuffisance hépatocellulaire (IHC)
- L’asthénie : parfois très marquée
- L’ictère : à bilirubine conjuguée
- L’encéphalopathie hépatique reflète toujours la sévérité de l’IHC, son mécanisme exact n’est pas encore établi. On distingue 3 stades : stade I (astérixis sans trouble de la conscience), stade II (syndrome confusionnel), stade III (coma +/- profond)
- foetor hépaticus : odeur douceâtre de l’haleine due à des substances aromatiques d’origine intestinale.
- manifestations cutanées :
- angiomes stellaires : de 3 à 15 mm de diamètre, formés par une artériole sous cutanée dilatée d’où irradient des artérioles en pattes d’araignée qui disparaissent à la vitropression., et siègent au niveau du visage et au niveau du thorax.
- érythrose palmaire et ou plantaire
- ongles blancs : caractérisés par la perte de la coloration rose normale de l’ongle.
- hippocratisme digital
- troubles endocriniens : (hypogonadisme, féminisation, gynécomastie, aménorrhée, raréfaction de la pilosité, pubienne et axillaire…)
- Manifestations hémorragiques : (ecchymoses spontanées, hémorragies gingivale ou nasale, purpura…).

• Signes d’hypertension portale
- Circulation veineuse collatérale abdominale : c’est la visibilité des veines sous cutanées liées au développement d’anastomoses porto caves qui siègent le plus souvent au niveau de l’épigastre.
- Ascite, volontiers abondante avec œdèmes des membres inférieurs et oligurie
- Splénomégalie

Diagnostic positif
• Éléments de présomption
Examens biologiques
- Tests biologiques hépatiques
• Les enzymes hépatiques peuvent être normales ou augmentées
• La bilirubine est souvent augmentée à prédominance conjuguée
• Signes biologiques de l’IHC (TP ? facteur V ? hypoalbuminémie, hypocholéstérolémie, hypoglycémie)
• Hypergammaglobulinémie polyclonale, bloc ‚-A
- Numération formule sanguine (NFS)
• Anémie fréquente
• Thrombopénie, neutropénie : en cas d’hypersplénisme

Echographie abdominale
- Examen systématique, doit être répété tous les 3 à 6 mois dans le cadre du dépistage du CHC.
- Elle cherche des signes indirects de cirrhose et d’HTP

Endoscopie
Examen indispensable, elle permet de chercher des signes d’HTP.

• PBH
La biopsie est indispensable pour le diagnostic de cirrhose, elle se fait par voie transpariétale en dehors des contre-indications, sinon par voie trans-jugulaire.

Traitement des complications
Elles définissent, isolées ou associées « la décompensation » de la cirrhose, et le traitement antiviral à ce stade est contre indiqué. La transplantation hépatique est indiquée à ce stade tout en respectant certaines conditions (Âge < 60 ans, arrêt de l’alcool, absence de surinfection bactérienne, état nutritionnel conservé, absence de pathologie extra hépatique sérieuse).

• Ascite :
•Repos au lit et régime désodé : l’apport sodé sera réduit à quelques 40-50 mEq/jour ; toutefois, chez certains malades, ou la rétention sodée très intense, on réduira encore l’apport de sodium ; le régime désodé permet parfois d’obtenir à lui seul la régression de l’ascite, mais son action est généralement lente.

• Diurétiques : les principaux diurétiques utilisés sont le furosémide et les inhibiteurs de l’aldostérone.
- Le furosémide agit en bloquant la réabsorption du sodium au niveau de l’anse ascendante de Henlé. De ce fait, il entraîne en même temps que la natriurèse une perte importante de potassium. La posologie est de 40 mg/24h. S’il est inefficace, on augmente à 80 mg ou 120 mg/24h, en milieu hospitalier, sous stricte surveillance du bilan hydrosodé journalier. Le diurétique a une action rapide et doit être administré au début de la journée.

- Les inhibiteurs de l’aldostérone (Aldactone*), agissent en bloquant la réabsorption du sodium au niveau du tube contourné distal. De ce fait, ils entraînent une natriurèse sans perte de potassium.
La posologie est de 100 à 300 mg/24h. L’action des diurétiques distaux ne se fait sentir qu’au bout de 48h.

• Ponction d’ascite :
La ponction d’ascite peut être utilisée quand l’épanchement est très volumineux et qu’il entraîne une gêne respiratoire. Si le traitement diurétique est inefficace, on peut être contraint à faire des ponctions répétées et même de très grande abondance. Depuis peu, il a été montré que de telles ponctions sont efficaces et bien tolérées, de sorte qu’elles sont de plus en plus souvent proposées en première intention, toujours associées à des perfusions intraveineuses d’albumine ou de macromolécules.

• Traitements chirurgicaux :
Chez certains malades atteints de cirrhose et d’ascite irréductible, deux traitements chirurgicaux sont envisageables :

- La pose d’une valve péritonéo-jugulaire de
Le Veen ; qui consiste en un cathéter dont l’extrémité supérieure est introduite dans la veine cave supérieure par la veine jugulaire interne et l’extrémité inférieure multi perforée est libre dans la cavité péritonéale. L’extrémité inférieure du cathéter est munie d’une valve anti-reflux qui permet un passage à sens unique de l’ascite vers la circulation générale.

- L’anastomose porto-cave.
Ces deux gestes ne doivent être envisagés qu’en cas d’insuffisance hépatocellulaire modérée, car il favorise l’encéphalopathie hépatique.
L’efficacité du shunt porto systémique intra hépatique par voie trans-veineuse dans le traitement des ascites devra être évaluée.

• Hémorragies digestives :
• Par rupture de varices œsophagiennes ou gastriques :
- Traitement d’urgence :
Après avoir rétabli l’état hémodynamique, il faut réaliser une fibroscopie digestive haute en urgence (dans les 6 premières heures).
- Moyens du traitement hémostatique d’urgence :
• La ligature plutôt que la sclérose endoscopique des varices œsophagiennes qui pourra être précédée par l’administration de médicaments vasoactifs ; par exemple terlipressine, la somatostatine qui baissent le nombre de récidives hémorragiques et facilitent l’endoscopie diagnostique et thérapeutique. Ce procédé entraîne l’arrêt de l’hémorragie dans 90 % des cas ?
• Les traitements par anastomose porto cave radiologique ou chirurgicale sont réservés au 10 % des patients pour lesquels l’hémostase n’a pu être obtenue.
• Les sondes de tamponnement sont indiquées en cas d’hémorragie cataclysmique en attendant un autre traitement ; en sachant que le tamponnement est une méthode transitoire.

- Traitement des récidives des hémorragies : (prévention secondaire)

- Traitement médicamenteux :
Les béta-bloquants non cardio-sélectifs, propranolol (Avlocardyl*) ou nadolol (Cogard*). Ce traitement sera continu, il vise à réduire le débit sanguin portal et le risque de rupture de varices œsophagiennes.
Il doit être donné à dose efficace réduisant le rythme cardiaque de 25 %. Il peut être utilisé en prophylaxie primaire ou secondaire.

- Sclérose endoscopique de varices œsophagiennes :
Par injection intra ou para variqueuse de produit sclérosant ou de colle. Cette technique est utilisée en prophylaxie secondaire mais n’est pas conseillée en prophylaxie primaire.

- Ligature endoscopique des varices :
Récemment développée, elle apparaît aussi efficace que la sclérose dans le traitement d’urgence avec un taux moindre de complications. L’éradication des varices nécessite moins de séances endoscopiques.

- Traitement chirurgical :
L’anastomose porto cave chirurgicale quel que soit son type, permet une prévention presque complète des récidives hémorragiques ; cependant, cette intervention aggrave l’insuffisance hépatocellulaire par diminution de l’apport du sang portal au foie et elle augmente le risque d’encéphalopathie par passage direct du sang porte dans la circulation systémique.
Dans le cas où l’hémorragie ne s’arrête pas par les procédés médicaux, il faut proposer une hémostase chirurgicale.

• Traitement de l’encéphalopathie hépatique :
Le traitement du facteur favorisant : hémorragie digestive, infection bactérienne, arrêt de diurétique à dose excessive, arrêt des neurosédatifs… suffit habituellement à obtenir la régression de l’encéphalopathie.
La ration protidique doit être diminuée en la maintenant à un maximum de 20 g/jour.
La néomycine cave et la lactulose entraînent une diminution des substances neurotoxiques.

• Traitement du syndrome hépatorénal :
Il est dû à la diminution du flux sanguin rénal. Il est généralement irréversible, favorisé par certains facteurs (diurèse massive, collapsus provoqué par une hémorragie digestive insuffisamment traitée, évacuation d’une grande quantité du liquide d’ascite, infection bactérienne).
La correction de ces troubles permet de prévenir le syndrome hépatorénal et dans certains cas d’obtenir sa régression.

• Traitement des infections bactériennes :
Chez le cirrhotique, les infections bactériennes se présentent généralement sous la forme d’une septicémie et d’une infection du liquide d’ascite. L’antibiothérapie adaptée permet la guérison mais les rechutes sont fréquentes. L’infection de l’ascite s’associe souvent à un chiffre de protide bas dans l’ascite (< 15 g/l) et peut être déclenchée par des gestes endoscopiques ou par sa ponction. Elle sera redoutée dès qu’il y aura plus de 75 ou 100 polynucléaires par mm3 d’ascite, même en l’absence de germe évident et bien sûr en cas de douleurs abdominales même discrètes, le risque majeur de ces infections est alors d’entraîner rapidement une aggravation mortelle de l’insuffisance hépatocellulaire.

L’infection tuberculeuse du liquide d’ascite est une complication aujourd’hui assez rare. Elle justifie la recherche systématique du bacille tuberculeux dans le liquide d’ascite. Généralement, la tuberculinisation entraîne une élévation du taux de protéines et des lymphocytes dans le liquide d’ascite ; mais elle peut survenir alors que celui-ci reste bas.

• Traitement du carcinome hépatocellulaire :
Le traitement est généralement décevant.
L’indication d’une hépatectomie partielle voire d’une transplantation hépatique est une affaire des services spécialisés.

Impact de la cirrhose sur la qualité de vie
Au stade avancé de la maladie, la qualité de vie des malades cirrhotiques est souvent altérée du fait de l’installation de la dénutrition et des complications de la cirrhose, aggravant ainsi le pronostic de ces malades. Plusieurs classifications ont été proposées pour porter avec précision un pronostic. Deux au moins, celui de Child et celui de Pugh, souvent mélangés en un seul dit alors de Child-Pugh, se sont révélés très utiles. C’est tout particulièrement vrai lorsqu’une intervention chirurgicale est envisagée, anastomose porto cave ou même simple pose d’une valve péritonéo-jugulaire, le pronostic vital dans ces cas est très directement corrélé à la « classe » indiquée par le score et peu de chirurgiens accepteront d’opérer un patient de la classe C.
La classification de Child la plus simple est indiquée ci-dessous. Celle de Pugh est très voisine mais attribue 1, 2 ou 3 points à chaque symptôme en fonction de sa gravité et c’est l’addition des points qui est ensuite transformée en classe A, B ou C (de la moins grave à la plus grave).

Autres étiologies des cirrhoses
• Cirrhose secondaire à une hépatite virale B et B-D : les principaux arguments en faveur sont la présence de l’Ag HBS et l’anti-delta en cas de cirrhose virale B-D.
• Cirrhose alcoolique : les arguments en faveur sont la notion d’ingestion excessive d’alcool avec la présence de manifestations dues à l’alcoolisme (pituites matinales, neuropathies, pancréatite chronique…), la présence d’une macrocytose avec GGT et Ig A augmentées et la négativité des sérologies B et C. L’examen histologique de la biopsie met en évidence des lésions de stéatose et /ou d’hépatite alcoolique associée aux lésions de cirrhose témoignant d’une consommation excessive d’alcool.
• Cirrhose métabolique : la stéatohépatite non alcoolique, où l’insulinoresistance joue un rôle inducteur peut aboutir à une fibrose hépatique. Le diagnostic repose sur la présence de facteurs métaboliques prédisposants (triglycérides ? diabète type II, obésité…) et sur la présence de lésions à la BPH.
• Cirrhose biliaire primitive : le diagnostic est évoqué souvent chez une femme d’âge mûr présentant un prurit avec une cholestase+++ et une augmentation des taux des Ig M. Les anticorps anti-mitochondries type M2 sont positifs dans 95 % des cas.
• Cirrhose secondaire à une hépatite auto-immune : il s’agit le plus souvent d’une femme avec des anti-corps anti-tissus (anti muscle lisse et /ou anti KLM et /ou anti noyaux) avec augmentation des taux des Ig G.
• Cirrhose biliaire secondaire : le diagnostic est évoqué devant la notion d’antécédents lithiasiques ou chirurgicaux et surtout la présence de lésions en échographie et au cathétérisme rétrograde.
• Cirrhose post-hémochromatosique : le diagnostic se base sur le dosage du fer sérique, la ferritinémie et le fer hépatique et sur la recherche du gène HFE (homozygotie).
• Autres maladies héréditaires : Wilson (céruléoplasmine, cuivre sérique et urinaire, recherche d’anneau de Kayser-Fleischer), déficit en alpha 1 antitrypsine.
• Cirrhose secondaire à une maladie cardiaque : rare surtout en cas de péricardite constrictive.
• Cirrhose médicamenteuse : essentiellement le méthotrexate, amiodarone (cordaroneR), maléate de perhixilline (pexidR).

La cirrhose post HVC est une pathologie grave, invalidante du fait de son potentiel évolutif vers de nombreuses complications, d’où l’intérêt de faire un diagnostic précoce afin d’adapter une prise en charge. Une surveillance régulière de la maladie doit être de mise par la réalisation périodique d’une échographie abdominale et par le dosage de l’alpha-foeto-protéine (AFP) chez les patients child-pugh A ou B afin de déceler l’installation d’un carcinome hépatocellulaire qui est une complication fatale dans l’évolution d’une cirrhose post-virale C.
Le dépistage précoce d’une hépatite virale chronique C et sa prise en charge par le traitement antiviral peut réduire l’incidence du CHC dont le traitement radical repose sur la transplantation hépatique.
On peut faire mieux, si on insiste sur la prévention primaire, afin d’éviter la contamination. Cette prévention primaire nous permettra d’éviter l’hépatite virale chronique C, la cirrhose et le CHC, avec des économies de traitements chers dont certains ne sont pas disponibles (transplantation du foie).

 

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